TIPO DE ESCLEROSIS QUE AFECTA EL MOVIMIENTO PERO NO LESIONA SENTIDOS
NI CAPACIDAD DE RAZONAR
La esclerosis lateral amiotrófica afecta las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimientode los músculos voluntarios.
Tambien es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.
Causas
En aproximadamente el 10% de los casos, es provocada por un defecto genético, mientras que en otras situaciones se desconoce su motivo.
Las neuronas se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente
lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. El daño empeora lentamente y, cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se torna difícil o imposible para el paciente respirar por sí solo.
Perjudica a alrededor de una de cada 100.000 personas.
A excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad, no hay factores de riesgo conocidos.
Síntomas
No se desarrollan hasta después de los 50 años. Las personas presentan una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que finalmente empeora. Con el paso del tiempo, son incapaces de realizar actividades rutinarias, como subir escaleras, bajarse de una silla o deglutir.
Los músculos de la respiración y de la deglución pueden ser los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad avanza más grupos musculares generan problemas.
No lesiona los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto), ni la función intestinal o vesical, o la capacidad para pensar o razonar.
Los síntomas pueden ser, entre otros:
dificultad para respirar;
dificultad para deglutir;
náuseas;
ahogo fácil;
caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos de la columna y el cuello;
calambres musculares;
debilidad muscular que desmejora en forma lenta; comúnmente involucra una parte del cuerpo, como el brazo o la mano y luego surgen impedimentos para levantar objetos, subir escaleras y caminar;
parálisis;
problemas en el lenguaje, discurso lento o anormal;
cambios en la voz, ronquera.
Los síntomas adicionales que pueden asociarse con esta enfermedad son:
babeo;
contracciones musculares;
espasmos musculares;
hinchazón de tobillos, pies y piernas;
pérdida de peso;
marcha rígida o torpe;
reflejos anormales;
pérdida del tejido muscular;
dificultad de controlar el llanto o la risa.
Tratamiento
No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. El primer tratamiento farmacológico es un medicamento llamado riluzol que puede prolongar la vida, pero no contrarresta ni detiene el progreso de la enfermedad.
El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. El baclofeno o el diazepam se usan para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades de la vida cotidiana, mientras que el trihexifenidil o la amitriptilina se prescribien para personas con problemas para deglutir su propia saliva.
La fisioterapia, la rehabilitación y dispositivos ortopédicos o silla ruedas, u otras medidas ortopédicas, son necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.
La asfixia es común. Los pacientes pueden optar por hacerse colocar una sonda en el estómago para la alimentación, la cual se denomina gastrostomía.
Un nutricionista es muy importante para ayudar a prevenir la pérdida de peso. La enfermedad en sí parece incrementar la necesidad de alimento y generalmente la capacidad para deglutir es limitada.
El uso de dispositivos para respirar incluye máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la
ventilación mecánica constante. Los pacientes deben hablar con sus familias y los médicos acerca de sus deseos con respecto al uso de la respiración artificial.
Expectativas
Hay una pérdida progresiva de la capacidad para desenvolverse o cuidar de sí mismo. Cerca del 20% de los pacientes sobrevive más de 5 años después del diagnóstico.
Complicaciones
I
nhalación de alimentos sólidos o líquidos
Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
Insuficiencia pulmonar
Neumonía
Úlceras de decúbito
Pérdida de peso
Situaciones que requieren asistencia médica
Hay que recurrir al médico ante los síntomas y particularmente si existen antecedentes de esta afección en la familia.
Asimismo, cuando los síntomas empeoran u ocurren nuevos síntomas. El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención médica inmediata.
Prevención
Se puede recomendar la asesoría genética si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.
Fuentes: Harrison T. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor 2008: Instant Diagnosis and Treatment. 1st ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008.
Feldman EL. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap. 435.
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