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GRUPO DE SINTOMAS GRAVES QUE SE CONFUNDEN CON EL CANCER, RECRUDECE EN LOS NIÑOS
 Y EN FUMADORES

La histiocitosis X es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que constituyen todos un aumento anormal en el número de ciertas células inmunitarias, denominadas histiocitos, que abarcan monocitos, células dendríticas y células macrófagas.

La correspondiente a la histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X, afecta a niños de 1 a 15 años.

Las otras dos clases son la histiocitosis de células no-Langerhans ( reactivas, invasivas, también conocido como síndrome hemofagocítico) y el síndrome de histiocitosis maligna (ahora denominado linfoma de las células-T).

Causas y factores de riesgo

La mayoría de los casos de histiocitosis X tiene una incidencia pico entre los 5 y los 10 años de edad. Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año.

Las células inmunitarias extra pueden formar tumores que dañan diversas partes del cuerpo. En los niños, generalmente compromete los huesos (80%) y puede perjudicar uno o más sitios, como el cráneo.

Los tumores producen una apariencia de perforaciones en la radiografía del hueso; aquellos que soportan peso, como las piernas o la columna vertebral, llegan a ocasionar fracturas sin razón aparente.

Con frecuencia, se presenta compromiso sistémico (en todo el cuerpo) que provoca erupciones, problemas pulmonares, y en las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, inconvenientes hormonales, agrandamiento del bazo y del hígado y anemia. Dado que perjudica órganos y sistemas, la histiocitosis puede ser mortal.

A menudo, los niños mayores de 5 años presentan únicamente compromiso óseo. Los que sobreviven por largos períodos de tiempo continúan teniendo problemas relacionados con esta afección. Los más pequeños, especialmente los bebés, son quienes reúnen mayores probabilidades de tener compromiso sistémico y un resultado mortal.

Se ha pensado que la histiocitosis X es una enfermedad similar al cáncer, pero en las investigaciones más recientes se ha empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario en el que células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Algunas formas son genéticas.

Histiocitosis pulmonar X

Otro tipo de este trastorno, la histiocitosis pulmonar X, se caracteriza por una inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y en los vasos sanguíneos menores de los pulmones; es más común en adultos. Esta inflamación suscita el endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alvéolos (partes de los pulmones) y su motivo se desconoce.

En general, las personas entre 30 y 40 años de edad son las más afectadas y los fumadores conforman el 90%. En esta enfermedad, se presenta neumotórax espontáneo (aire en el espacio pleural).

Síntomas

En los adultos:

Tos
Dificultad para respirar
Dolor de pecho
Fiebre
Pérdida de peso
Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo
Aumento en la cantidad de gasto urinario
Sed y aumento en la ingesta de líquidos
Dolor en los huesos
Erupción

En los niños:

Retraso en el desarrollo
Pérdida de peso
Irritabilidad
Fiebre
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
Dolor abdominal
Ictericia (aumento de bilirrubina, piel amarillenta)
Vómito
Cojera
Sed y micción frecuente
Estatura corta
Retraso en la pubertad
Deterioro mental
Dolor de cabeza
Vértigo
Convulsiones
Aumento en la protrusión del globo ocular
Inflamación de los ganglios linfáticos
Erupción generalizada
Drenaje crónico de los oídos
Posible dolor en los huesos

Tratamiento

Se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que se debe suspender su consumo.

A los niños se les suministran otros medicamentos , tales como:

Metotrexato
Vinblastina
Ciclofosfamida
Etopósido

Además, se usa la radioterapia o cirugía limitada para tratar las lesiones óseas.

A los pacientes también se les brinda tratamiento complementario con el fin de reducir los síntomas y tratar las infecciones que ocurren cuando el sistema inmunitario está comprometido. El tratamiento incluye antibióticos, asistencia respiratoria con la ayuda de un respirador, fisioterapia, champú a base de selenio para los problemas del cuero cabelludo y reemplazo hormonal para tratar la disfunción en este aspecto.

Expectativas

En la histiocitosis pulmonar, la enfermedad se estabiliza o mejora en aproximadamente la mitad de las personas afectadas y la otra mitad progresa hacia una pérdida permanente de la función pulmonar.

En las versiones pediátricas, el pronóstico depende de la categoría y severidad real de la enfermedad. Algunos pacientes pueden esperar un período de vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden esperar un resultado desalentador.

Complicaciones

Neumotórax espontáneo ( acumulación de aire o gases en el tórax)

Fibrosis pulmonar intersticial difusa (los tejidos pulmonares profundos sufren inflamación y cicatrización)

Los niños también pueden desarrollar:

disfunción de la hipófisis con retraso en el crecimiento;
diabetes insípida (los riñones son incapaces de conservar agua);
invasión de la médula ósea por parte de los tumores, con la consiguiente anemia;
problemas del pulmón con una insuficiencia pulmonar final.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica o ir a la sala de emergencias (dependiendo del grado y gravedad de los síntomas) si se presenta dificultad respiratoria, dolor de pecho u otros síntomas de esta enfermedad.

Prevención

Se recomienda evitar el cigarrillo. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en las personas cuyos pulmones están afectados. Se desconoce la manera de prevenir las formas de esta enfermedad en la niñez.

Fuentes: Ladisch S. Histiocytosis Syndromes of Childhood. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 507.

Raghu G. Interstitial Lung Disease. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders  Elsevier; 2007: chap 92.