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Es una enfermedad cuya causa se desconoce, aunque la medicina la vincula con factores autoinmunes que provocarían su aparición.
El síndrome es asociado con afecciones que se agrupan baja la denominación de “vasculitis”, que se caracteriza por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos.
La sangre de los pacientes reúne un número alto de eosinófílos ( tipo de glóbulos blancos); forma y acumula muchos anticuerpos; suma vasculitis y granulomas, que son lesiones inflamatorias nodulares.
La vasculitis puede llegar a múltiples órganos y sistemas, principalmente el respiratorio, además del nervioso y digestivo y la piel con la presencia de nódulos.
Esta enfermedad la padecen en general personas con antecedentes de asma y alergias, al igual que rinitis (inflamación de la mucosa de las fosas nasales).
El asma, por su parte, se acompaña de disnea (dificultad respiratoria), tos, sibilancias (silbidos al respirar) y en ciertas circunstancias existe fiebre, malestar general, anorexia (pérdida de apetito), baja del peso, y mialgias (dolor muscular).
Se precisa la práctica de biopsias de los órganos dañados. También un análisis para controlar si aumentan los eosinófilos y una radiografía de tórax, entre otras pruebas.
El tratamiento se basa en el control de la inflamación y la supresión del sistema inmune. Se usan corticoides e inmunosupresores como la ciclofosfamida.
Es grave cuando no se trata a tiempo y surgen complicaciones que exponen luego a riesgo de muerte.
El paciente que recibe el tratamiento correspondiente consigue aletargar el avance de la enfermedad y que ésta permanezca inactiva por largos periodos.
Fuente: European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
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