Pacientes con fibrosis quística ahora viven más

La fibrosis quística atenta y es posible que destruya los pulmones de los niños. Los médicos siempre culparon a las alergias y al asma de las repetidas infecciones en pulmones y senos nasales.

En la actualidad cada vez hay más pacientes que sobreviven a la fibrosis quística hasta la edad adulta.

Es hereditaria y potencialmente mortal. Los órganos internos como los pulmones y el sistema digestivo se congestionan con espesas mucosidades; es una de las pocas afecciones causadas por un único gen identificable defectuoso.

Los investigadores estudian ahora a ese grupo de personas que logró pasar los 40 años con esta enfermedad genética incurable, lo cual les da una guía muy necesaria acerca de lo que se debe esperar.

“Esta enfermedad no es moderada”, asevera el doctor Jerry Nick, del hospital National Jewish Health en Denver, donde se encuentra uno de los centros más grandes para el tratamiento de la fibrosis quística en adultos.

El doctor descubrió que, “una vez que se acelera, quienes son diagnosticados con fibrosis se deterioran igual de rápido que los que reciben un diagnóstico a temprana edad.”

Su hallazgo se publicó en la revista American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

Desde hace pocos años comenzaron a hacerse pruebas a los recién nacidos para detectar esta afección,  de tal manera que los pacientes empiecen un  tratamiento antes de que aparezca una primera infección.

Alrededor de 70.000 personas en todo el mundo viven con fibrosis quística, causada por la herencia de un gen defectuoso de cada padre. El moco que ocasiona no solamente se acumula en los pulmones, sino que congestiona el sistema digestivo y provoca infecciones que podrían ser letales.

Nick  encontró que los pacientes que lucharon contra la fibrosis quística desde la niñez y portan el tipo de gen más peligroso, también sobrevivieron, una muestra de que todavía hay mucho por aprender sobre los factores de riesgo.

El principal mensaje de Nick es que  “proporcionar una atención adecuada en los adultos combate el daño en pulmones. Aun así, menos de la mitad de los supervivientes a largo plazo reciben tratamiento en centros especializados cuando son mayores de 40 años, a pesar de que los que sí lo hacen tienen mejor calidad de vida”.