Bebés: bajo oxígeno en sangre por defecto cardíaco al nacer

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco que se observa al nacer. Se clasifica como cianótico  porque -al ocasionar niveles bajos de oxígeno en la sangre- se nota en la piel del bebé una coloración azulada y púrpura.

Incluye cuatro defectos conexos del corazón y de sus más importantes vasos sanguíneos:

    * comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo);

    * estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que comunican el corazón con los pulmones);

    * dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo  se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo);

    * engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Al nacer, no siempre los bebés muestran signos de cianosis, pero pueden desarrollarla luego de circunstancias súbitas y alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", al llorar o alimentarse.

Es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes sufren una  mayor incidencia de grandes defectos congénitos no cardíacos.

Se ignora el motivo de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, aunque múltiples factores estarían  involucrados.

En el embarazo los factores proclives a la afección, son:

    * alcoholismo materno;

    * diabetes;

    * madre con más de 40 años de edad;

    * desnutrición de la futura madre;

    * rubéola y otras enfermedades virales en el embarazo.

En los chicos con tetralogía de Fallot se dan otros trastornos cromosómicos, tales como los síndromes de Down y de Di George ( provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

    * Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano).

    * Cianosis que se vuelve más pronunciada durante períodos de agitación.

    * El chico se opone abiertamente a hábitos de alimentación apropiados.

    * Insuficiencia para aumentar de peso.

    * Pérdida del conocimiento.

    * Crecimiento general deficiente.

    * Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis.

Todo examen físico revela un soplo cardíaco  a través  de radiografía de tórax, conteo sanguíneo, ecocardiografía, electrocardiograma y resonancia magnética del corazón, prácticas que usualmente se realizan después de someter al niño a una cirugía.

La intervención quirúrgica reparatoria ( y a veces más de una) se concreta cuando el bebé es pequeño, siempre apuntando a que crezca el flujo de sangre hacia los pulmones.

Para corregir el problema, y en lo posible en forma definitiva, se realiza una cirugía correctiva en los primeros meses de vida, con el fin de dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Lo habitual es que la anomalía se corrija en los bebés con  cirugía y con buen pronóstico.

El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas.

Sin cirugía, la muerte sucede  generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes con filtración continua y severa de la válvula pulmonar, es factible que precisen el reemplazo de la válvula.

Es recomendable un control regular de un cardiólogo para vigilar los ritmos cardíacos irregulares (arritmias) potencialmente mortales.

    * Retraso en el crecimiento y el desarrollo, arritmias, convulsiones si no hay suficiente oxígeno y muerte.

Los síntomas y la piel azulada son razones que deben conducir a una atención médica inmediata.

Cuando el niño presenta piel azulada hay que situarlo de lado, o boca arriba, y ubicarle las rodillas contra el pecho, mientras se espera la asistencia de urgencia.

Fuente

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.