Enfermedad de Paget: afección que deforma huesos, se controla con medicamentos

Afecta a los huesos en forma localizada y produce una remodelación ósea excesiva y desorganizada, que involucra destrucción y deformidad.

Causas y factores de riesgo

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría vincularse con los genes o una infección viral temprana en la vida. Es una enfermedad que se presenta en todo el mundo.

Ocasiona una descomposición anormal del tejido óseo, huesos más grandes, pero débiles y llenos de vasos sanguíneos nuevos. Daña una o dos áreas del esqueleto o todo el cuerpo y a menudo compromete:

• el brazo;
• la clavícula;
• la pierna;
• la pelvis;
• la columna.

Síntomas

• Dolor óseo (puede ser intenso y persistente).
• Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles.
• Agrandamiento de la cabeza.
• Fractura.
• Hipoacusia.
• Rigidez o dolor articular.
• Dolor en el cuello.
• Disminución de estatura.
• Deformidades del cráneo.
• Calor en la piel sobre las áreas afectadas.

La mayoría de los pacientes son asintomáticos.

Tratamiento

Las personas que tienen exámenes de sangre anormales necesitan tratamiento, al igual que aquéllas que reúnen las siguientes condiciones:

• deformidades;
• cuando ciertos huesos (como los que soportan peso) están comprometidos, especialmente si los cambios óseos van progresando en forma rápida con riesgo de fracturas;
• síntomas recurrentes.

El tratamiento farmacológico previene la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y son los siguientes:

• Bifosfonatos: incrementan la densidad ósea; los tipos de bifosfonatos abarcan:
  • alendronato;
  • etidronato;
  • pamidronato;
  • risedronato;
  • tiludronato;
  • ácido zoledrónico.

• Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Los tipos son:
  • intranasal
  • subcutánea

·        Plicamicina: un tipo de quimioterapia con antibióticos antineoplásicos (cáncer)

Se pueden administrar analgésicos o medicamentos antinflamatorios no esteroides para el dolor.

La enfermedad localizada no requiere tratamiento si no hay síntomas ni evidencia de enfermedad activa. Se puede recurrir a la cirugía ortopédica para corregir una deformidad específica en los casos graves.

Pronóstico

La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se controlan con medicamentos. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma; otros, requieren una artroplastia para sustituir las zonas articulares que sufrieron desgaste.

Complicaciones

• Fracturas óseas
• Sordera
• Deformidades
• Insuficiencia cardíaca
• Paraplejia (parte inferior del cuerpo paralizada)
• Estenosis de la columna (angostamiento de la parte baja de la columna por donde pasan los nervios que bajan a las piernas).

Fuente:Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.