Síndrome de Sturge Weber: trastorno al nacer, sintomas y tratamiento

Es un trastorno presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (marcas de nacimiento rojas que se ubican en el piel, o en órganos internos, por una acumulación anormal de vasos sanguíneos, usualmente en la cara), agregándose problemas neurológicos.

Se desconoce la causa. No se cree que se transmita de padres a hijos.

Hemangioma plano (más común en la cara que en el cuerpo)

Convulsiones

Parálisis o debilidad en un lado

Problemas de aprendizaje

Glaucoma (presión ocular)

Medicamentos anticonvulsivos

Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma

Terapia con láser para el hemangioma plano

Fisioterapia para la parálisis o la debilidad

Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de la prevención y tratamiento de los síntomas, tales como convulsiones.

Los pacientes necesitan acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma (presión ocular). Igualmente, deben visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas neurológicos.

Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo

Crecimiento continuo del hemangioma plano

Retrasos en el desarrollo

Problemas emocionales y de conducta

Glaucoma, que puede llevar a ceguera

Parálisis

Convulsiones

Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.

No hay una forma de prevención conocida.

Fuentes:Haslam RHA. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 596.

Luc Jasmin, MD, PhD, Departments of Anatomy and Neurological Surgery, University of California, San Francisco, CA.