Síndrome de Beckwith-Wiedemann: órganos grandes en bebés

Es un trastorno congénito del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas en los bebés.

La causa del síndrome de Beckwith-Wiedemann se desconoce, pero la mayoría de los casos se asocian con un defecto en el cromosoma número 11.

La lactancia es un período crítico debido al azúcar bajo en la sangre (hipoglucemia ), onfalocele (protrusión de los intestinos u otros órganos abdominales del bebé a través del ombligo) y a un aumento en la tasa de desarrollo de tumores.

El tumor de Wilms (cáncer de riñón en la infancia) y el carcinoma suprarrenal son los tumores más comunes en pacientes con este síndrome.

Defecto de la pared abdominal: hernia umbilical u onfalocele.

Pliegues en los lóbulos de las orejas.

Agrandamiento de algunos órganos y tejidos.

Anomalías en el oído externo (pabellón auricular) y orejas de implantación baja.

Recién nacidos grandes (para su edad gestacional).

Ojos grandes y prominentes.

Lengua grande, algunas veces protruida.

Letargo.

Azúcar bajo en la sangre (hipoglucemia).

Microcefalia leve.

Mala alimentación.

Músculos abdominales separados.

Convulsiones.

Testículos no descendidos (criptorquidia).

Los bebés con hipoglucemia se tratan con soluciones intravenosas.

Puede necesitarse la reparación quirúrgica de los defectos de la pared abdominal.

Al menor se le debe realizar un cuidadoso seguimiento para vigilar la aparición de tumores.

Los niños con este  síndrome, que sobreviven al período de la lactancia, poseen un buen pronóstico.

El desarrollo mental parece ir de normal a ligeramente disminuido.

La hinchazón de la lengua llega a causar problemas con la alimentación y el sueño.

Desarrollo de tumores

Problemas de alimentación

Hipoglucemia

Dificultades respiratorias por obstrucción a causa del tamaño grande de la lengua

Convulsiones

Hay que consultar de inmediato al pediatra.

No existe una forma de prevención conocida para el síndrome de Beckwith-Wiedemann.

La asesoría genética es de valor para las familias que deseen tener más hijos.

Fuente: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine.