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Poliquistosis renal: múltiples quistes de origen hereditario que afectan principalmente en la adultez

POLIQUISTOSIS RENAL: MULTIPLES QUISTES DE ORIGEN HEREDITARIO QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE EN LA ADULTEZ



Es un trastorno renal que se transmite de padres a hijos. Se forman múltiples quistes en los riñones y se agrandan.


Causas

Si uno de los padres es portador del gen, sus hijos tienen un 50% de probabilidades de padecer la afección.

La enfermedad poliquística se presenta tanto en niños como en adultos, pero es mucho más común en estos últimos, con síntomas que no aparecen hasta una mediana edad. Perjudica a casi 1 de cada 1.000 personas, pero el número real puede ser mayor, dado que algunas no experimentan síntomas. 

También existe una forma recesiva que aparece durante la lactancia o la infancia. Este tipo tiende a ser muy grave y progresa rápidamente, llevando a una enfermedad renal que causa la muerte. 

Las características de la poliquistosis es la abundancia de múltiples racimos de quistes, desconociéndose cómo se desencadenan. En las primeras etapas, los quistes inflaman los riñones, alteran su funcionamiento y provocan hipertensión arterial crónica e infecciones renales. 

Estos quistes pueden hacer que los riñones incrementen la producción de eritropoyetina, una hormona que estimula la formación de muchos glóbulos rojos, a diferencia de la anemia que se observa en la enfermedad renal crónica.

El sangrado en un quiste puede causar dolor de costado. Los cálculos renales son más comunes en las personas que tienen este trastorno.



La poliquistosis renal se asociada con las siguientes afecciones:

-aneurismas cerebrales (enfermedad cerebrovascular por abombamiento anormal de un vaso sanguíneo);

-quistes en el hígado, el páncreas y los testículos;

-divertículos del colon (bolsas hacia el exterior que se forman en el intestino grueso).


La mitad de los pacientes con poliquistosis renal tiene quistes en el hígado. Los antecedentes personales o familiares incrementan el riesgo.



Síntomas

Sensibilidad o dolor abdominal

Sangre en la orina

Micción excesiva durante la noche

Dolor de costado en uno o ambos lados


Otros síntomas vinculantes:

somnolencia;

-hipertensión arterial;

-dolor articular;

-anomalías en las uñas;

-menstruación dolorosa.

Asimismo, pueden darse infecciones renales o abdominales, sensibilidad abdominal sobre el hígado y aumento de su tamaño. 
Igualmente, pueden surgir soplos cardíacos u otros signos de insuficiencia aórtica o insuficiencia mitral.

En cuanto a los aneurismas cerebrales, es preciso determinar si se suscitan por dolores de cabeza.



Tratamiento


Medicamentos para la presión arterial

Diuréticos

Dieta baja en sal

Cualquier infección urinaria se debe tratar oportunamente con los antibióticos apropiados.

Es posible que los quistes dolorosos, infectados y sangrantes motiven una obstrucción y necesiten drenaje.

Por lo general hay demasiados quistes como para hacer de su extirpación una alternativa factible.

Es probable que se requiera la extirpación quirúrgica de uno o ambos riñones. El tratamiento de la enfermedad renal en estado 
terminal puede incluir diálisis o trasplante de riñón.


Expectativas 

La enfermedad empeora en forma lenta, relacionándose con enfermedad hepática e infección de quistes en el hígado.

El tratamiento médico puede brindar alivio a los síntomas por muchos años.



Complicaciones

Hipertensión

Anemia

Infección urinaria recurrente

Infección renal recurrente

Cálculos en el riñón

Insuficiencia renal de leve a severa

Enfermedad renal en estado terminal

Sangrado o ruptura de quistes

Infección de los quistes del hígado

Insuficiencia hepática de leve a severa


Situaciones que requieren asistencia médica

Quienes planifican tener hijos deben recurrir a una asesoria genética.


Prevención

Ningún tratamiento puede evitar la formación o agrandamiento de los quistes.



Fuente: Charles Silberberg, DO, Private Practice specializing in Nephrology, Affiliated with New York Medical College, Division of Nephrology, Valhalla, NY. R
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