Piel de mariposa: ampollas incurables en el tejido cutáneo infantil

PIEL DE MARIPOSA: AMPOLLAS INCURABLES EN EL TEJIDO CUTÁNEO INFANTIL

La piel de mariposa (EB en inglés) o piel de cristal, se denomina científicamente dermolisis bullosa, una extraña  enfermedad genética  que produce ampollas en los niños tan pronto  experimentan un mínimo roce.

No contagiosa e incurable, heridas semejantes a quemaduras severas

No es contagiosa pero sí incurable;  lesiona la piel, las membranas mucosas, boca, esófago y zona perineal.

Provoca heridas semejantes a quemaduras severas que reaparecen de manera continua y con habituales complicaciones, tales como: infecciones, desnutrición crónica y anemia.

La piel de los chicos es sumamente delicada, de ahí que también se los llama comúnmente  “niños mariposa”, debido a la forma de las lesiones que se constituyen en su tejido cutáneo.

Enfermedad para toda la vida, pero no varía de un tipo a otro

Si bien la enfermedad se mantiene de por vida, transmitida de padres a hijos, no varía de una modalidad a otra.

Por lo tanto, si un menor sufre una variedad leve, la conservará siempre sin que derive en otra más grave.

Clasificación según tipo de herencia

Herencia dominante: Sucede cuando únicamente uno de los padres sufre la enfermedad y la transmite de forma directa a cualquiera de sus hijos. Hay un 50% de probabilidades de que el embarazo sea el motivo.

·         Herencia Recesiva: Los dos padres son portadores sanos del gen y transmiten la enfermedad aunque no la padezcan.

 Existe una  posibilidad entre cuatro en cada embarazo de que el niño contraiga  EB y una de dos de que sea un portador sano.

Los menores  enfermos y portadores presentan el riesgo de tener hijos con EB, siempre que su pareja lleve el gen defectuoso. Entonces, en  cada embarazo, generalmente el recién nacido es sano en un 25%; otro 50%  es portador sano y el 15% trae consigo la enfermedad.

Tres tipos principales de EB

Se han verificado  veinte subtipos de E.B., cada uno con síntomas propios. No obstante, las distintas formas se pueden agrupar en  tres tipos principales:

·         Simplex:  rotura en la capa superficial de la piel (epidermis); las ampollas cicatrizan sin que se pierda tejido y se observa mejoría a medida que pasan los años.

·         Juntural: son muy pocos casos; las ampollas surgen entre la capa externa e interna de la piel y  pueden ser una variedad letal o augurar  un restablecimiento con el transcurso del tiempo.

·         Distrófica: las ampollas aparecen en la dermis, la zona  más profunda de la piel. Al cicatrizar, las periódicas  heridas van creando  retracciones en las articulaciones, al punto de dificultar seriamente el movimiento.

Asimismo, es factible que se observen ampollas en las membranas mucosas; boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias, e interior de los párpados y córnea.

Fuente: AEBE DEBRA (Asociación de Epidermolisis Bullosa de España)