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METAHEMOGLOBINEMIA: ACUMULACIÓN DESPROPORCIONADA
DE HEMOGLOBINA EN SANGRE
Es un trastorno sanguíneo que se caracteriza por una proporción anormal de hemoglobina que se acopia en la sangre, e impide que el oxígeno llegue a los tejidos corporales.
La hemoglobina se localiza en los glóbulos rojos y es la transportadora de oxígeno.
Causas
La metahemoglobinemia es hereditaria, transmitiéndose de padres a hijos; también surge por el consumo de algunas drogas o alimentos, o exposición a ciertos químicos.
Presenta dos modalidades. La primera, es la transmisión del trastorno por parte de ambos padres, quienes no sufren la enfermedad pero son portadores del gen causante.
Sucede cuando hay un inconveniente con una enzima denominada citocromo b5 reductasa.
Dos subtipos
En cuestión de herencia familiar, hay dos subtipos:
* El tipo 1, conocido como deficiencia de reductasa en eritrocitos, se da porque los glóbulos rojos no disponen de la enzima.
* El tipo 2, llamado deficiencia generalizada de reductasa, se ocasiona cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo.
La segunda forma: enfermedad de la hemoglobina M, se provoca por defectos en la molécula de la hemoglobina. Basta que uno solo de los progenitores transmita el gen anormal para que el niño se enferme.
Drogas, químicos
La metahemoglobinemia adquirida es más frecuente que las formas hereditarias y se produce luego de la exposición a químicos y drogas, tales como:
* Anestésicos como benzocaína y xilocaína
* Benceno
* Ciertos antibióticos (inclusive dapsona y cloroquina)
* Nitritos (se usan como aditivos para que las carnes no se perjudiquen)
Asimismo, el trastorno se suscita en bebés demasiado enfermos o alimentados con muchas verduras con nitratos, como las remolachas.
Síntomas
Los síntomas de la metahemoglobinemia tipo 1 son:
* Coloración azulada de la piel
Los síntomas de tipo 2:
* Retraso en el desarrollo y crecimiento
* Retardo mental
* Convulsiones
Se suman:
* Dolor de cabeza
* Fatiga
* Dificultad respiratoria
* Falta de energía
Tratamiento
Se suministra azul de metileno para las personas con metahemoglobinemia severa.
No obstante, el azul de metileno puede ser peligroso en gente que tiene una enfermedad hereditaria: deficiencia de G6PD o corre riesgo de padecerla. En consecuencia, no se recomienda su administración sin consultar previamente al médico.
El ácido ascórbico disminuye el nivel de metahemoglobina.
Asimismo, se aconsejan oxigenoterapia hiperbárica y exanguinotransfusiones.
Si la metahemoglobinemia es adquirida y leve no se necesita ningún tratamiento, pero se debe evitar el medicamento, químico o alimento que motivó el problema; sin embargo, en situaciones severas se requiere una transfusión de sangre.
Pronóstico
Los pacientes con metahemoglobinemia tipo 1 y la enfermedad de la hemoglobina M, corrientemente alcanzan un buen pronóstico.
La metahemoglobinemia tipo 2 es mucho más grave y es habitual que de paso a la muerte en los primeros años de vida.
Complicaciones posibles
* Shock
* Convulsiones
* Muerte
Cuándo acudir al servicio médico
Hay que recurrir a la asistencia médica si se reúnen antecedentes familiares de metahemoglobinemia y/o se generan síntomas de este trastorno.
La atención debe ser urgente ante una dificultad respiratoria grave.
Es imprescindible una asesoría genética para las parejas con antecedentes familiares de metahemoglobinemia que quieren tener hijos.
Fuentes:
Gregg XT, Prchal JT. Red blood cell enzymopathies. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SS.
David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, University of Washington School of Medicine; and James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood and Marrow Transplantation Program and Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California
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