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La amiloidosis primaria es un trastorno en el cual las fibras de proteínas se ubican en tejidos y órganos, dañándolos.
La causa se desconoce, aunque se sabe que está vinculada con una generación anormal de anticuerpos por un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas (su papel consiste en la secreción de grandes cantidades de anticuerpos).
Los órganos que se afectan por los depósitos pueden ser la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.
La amiloidosis primaria llega a ocasionar las siguientes lesiones:
* Síndrome del túnel carpiano (aumento en la presión o sujeción de un nervio a nivel de la muñeca, que en situaciones graves se extiende a ambas manos)
* Reflujo gastrointestinal
* Daño al músculo cardíaco (miocardiopatía)
* Insuficiencia renal y absorción deficiente
La acumulación de proteínas en los órganos mencionados anteriormente, los vuelve rígidos y se reduce su funcionamiento.
No han sido identificados todavía.
La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple (las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido) y se trata de la misma manera.
* Agrandamiento de la lengua
* Fatiga
* Ritmo cardíaco irregular
* Entumecimiento de manos y pies
* Dificultad respiratoria
* Cambios en la piel
* Dificultades para deglutir
* Hinchazón de brazos y piernas
* Debilidad para agarrar con la mano
* Pérdida de peso
Otros síntomas asociados son:
* Heces color arcilla
* Disminución urinaria
* Diarrea
* Ronquera o cambios en la voz
* Dolor articular
* Problemas linguales
* Debilidad
... Aumento del hígado o bazo
....Función renal insuficiente o demasiada proteína en la orina
....Arritmias y/o sonidos cardíacos anormales y signos de insuficiencia cardíaca
Algunos pacientes responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede usar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple.
Los medicamentos para el tratamiento, al igual que el mieloma múltiple, comprenden:
La radioterapia se llega a realizar para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor óseo.
En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente alcanza a mejorar los síntomas y/o disminuir la progresión de la misma.
Complicaciones, como la insuficiencia cardíaca, renal y otros inconvenientes, en ciertas oportunidades logran tratarse en la medida de lo necesario.
La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que han sido perjudicados.
El compromiso del corazón y de los riñones provoca su insuficiencia y la muerte, en un período de 1 a 3 años.
* Insuficiencia cardíaca congestiva
* Muerte
* Insuficiencia endocrina (trastorno hormonal)
* Insuficiencia renal
* Insuficiencia respiratoria
Ante la aparición de los síntomas.
Quien padece de amiloidosis primaria, requiere asistencia pronta si sufre dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas.
Se desconoce.
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