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Aprueban novedosa terapia para una disfunción de la médula ósea llamada mielofibrosis

APRUEBAN NOVEDOSA TERAPIA  PARA UNA DISFUNCIÓN
DE LA MÉDULA ÓSEA LLAMADA MIELOFIBROSIS

 

Se ha dado a conocer un nuevo tratamiento paliativo para la mielofibrosis, una enfermedad que reemplaza a las células originarias de la médula ósea con fibrosis (tejido cicatricial).

 

Efectos altamente negativos

 

Pese a que los enfermos no son mayoría, sus efectos son altamente negativos.

La última investigación internacional al respecto acaba de ser publicada en la revista 'New England Journal of Medicine', donde se destaca la participación del Hospital Clínic de Barcelona, quien se ocupó de su clasificación y envergadura en el mundo a través de la labor del médico del Servicio de Hematología del citado establecimiento, Francisco Cervantes.

 

Ruxolinib

Entre  219 pacientes con mielofibrosis en estado de alto riesgo o riesgo intermedio,  dos recibieron la terapia convencional mientras que al resto se le suministró la novedosa ingesta de ruxolinitib.

 

 

Mutación del gen Jak2, síntomas de progresiva sustitución medular

.

El 60% de la gente afectada por la mielofibrosis muestra una mutación en el gen Jak2, caracterizándose la enfermedad por una progresiva sustitución de la médula por una fibrosis que se opone a la producción necesaria de células de sangre; en consecuencia, se sufre anemia, pérdida de peso, sudoración desmesurada y molestias abdominales derivadas de la hipertrofia del bazo.

 

El ruxolinitib fue aprobado por la FDA americana y se halla avanzada la etapa de autorización por la Agencia Europea del Medicamento.

 

Beneficios del medicamento: reducción síntomas duraderos

 

Los investigadores aseguraron que el tratamiento con el nuevo medicamento es más efectivo en la reducción de los síntomas duraderos, aunque admitieron que no es un potencial curativo para la anemia, a la que  raramente logra eliminar.

 

 

Qué es la  mielofibrosis

Es un trastorno en el cual la médula ósea es sustituida por tejido cicatricial (fibroso).

·        incidencia

La médula ósea es un tejido suave y graso que se ubica dentro de los huesos; en una situación normal engendra todas las células sanguíneas que se componen por:

 

  • Glóbulos rojos ( llevan oxígeno a los tejidos)
  • Glóbulos blancos (combaten las infecciones)
  • Plaquetas (ayudan a la coagulación de la sangre)

 

  • Cicatrización medular: riesgo elevado de infecciones  

La cicatrización de la médula ósea significa que ella se torna incapaz de generar  suficientes células sanguíneas. Junto con la anemia son factibles problemas de sangrado y una  elevada vulnerabilidad para contraer infecciones.

 

 

·        Inflamación de hígado y bazo; también por leucemia o linfoma

El hígado y el bazo intentan producir  células sanguíneas, pero ambos órganos se inflaman (hematopoyesis extramedular).

La mielofibrosis suele desarrollarse de modo lento en personas mayores de 50 años.

La leucemia y linfoma cicatrizan la médula.

·        Más síntomas

En personas jóvenes los trasplantes de médula ósea o de células madre podrían mejorar el pronóstico y curar la enfermedad.

·        Expectativas

La supervivencia de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; no obstante, algunos individuos sobreviven por décadas.

 

Otras fuentes consultadas:

Jefferi A. Myeloproliferative disorders: essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, chap 177

 David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine.

 

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