Es muy factible que la mielofibrosis se convierta en una modalidad cancerígena que ataca a la sangre; sus síntomas en un principio suelen ser desapercibidos, confundiéndose con cualquier patología no riesgosa.
Insuficiencia médula ósea, incremento dimensión del bazo
Presenta una importante insuficiencia en la médula ósea y un incremento en la dimensión del bazo.
· Sintomatología
Causa fatiga, sudoración nocturna, prurito por todo el cuerpo y dolor generalizado; comienza por reducir la capacidad funcional hasta debilitar profundamente la calidad de vida.
Cáncer silencioso
La mielofibrosis -mientras avanza- se caracteriza por ser silenciosa y no suele ser diagnosticada en su verdadera magnitud.
Genera graves consecuencias si no se trata de inmediato, dado que es muy posible que se convierta en un cáncer en la sangre.
Esta afirmación corresponde a Roberto Ovilla, hematólogo y Jefe de la Unidad de Transplante de Médula Ósea del Hospital Ángeles Lomas de ciudad de México.
Cáncer progresivo y potencialmente mortal
Finalmente, se transforma en un tipo de cáncer sanguíneo progresivo y potencialmente mortal.
No es hereditario.
La sobrevida promedio de los pacientes con mielofibrosis primaria es de cerca de cinco años; pero algunos pueden seguir viviendo durante décadas.
Otros síntomas en estado avanzado
Se observan fuertes dolores abdominales y mucho sufrimiento en las piernas, tan intenso que impide caminar 50 metros seguidos.
Cómo se produce
Deriva de una señalización irregular de la vía de JAK, que es el mecanismo corporal cuya ocupación es promover la producción de los componentes de las células sanguíneas.
A quiénes afecta
Existen pacientes jóvenes, si bien acostumbra a atacar en la adultez (60-70 años) y a personas de ambos sexos.
No obstante, una cuarta parte de los adultos que la contraen se hallan por debajo de los 60 años de edad.
Su incidencia es baja en comparación con otras afecciones hematológicas; a nivel mundial su promedio es de 0.3 por 100 mil.
Dos formas de la dolencia
Ovilla indicó que hay dos formas de desarrollo de la dolencia, Una es lenta, casi no se siente nada; la otra, más frecuente, se manifiesta con cansancio, fiebre, pérdida de peso, dolores en todo el organismo, baja de la movilidad, anemia e inflamación del bazo.
· Crece el bazo y ocupa el abdomen
El bazo crece y acaba ocupando el abdomen, comprime el estómago y el paciente se sacia tempranamente, come poco, y le va doliendo el abdomen a medida que el bazo se expande hasta comprimirle otros órganos adyacentes.
· Limitaciones en la vida cotidiana
La gente con mielofibrosis es enferma crónica, limitada para llevar adelante la vida cotidiana: familiar, profesional, recreativa y con amplias dificultades para practicar deporte, argumentó Miguel Arturo Pavlovsky, hematólogo y Director médico y científico de la Fundación para Combatir la Leucemia (FUNDALEU).
Todos estamos expuestos, posibilidad de leucemia aguda
Los expertos coinciden que no se han hallado factores de riesgo ni un patrón socio cultural que ocasione la mielofibrosis; todos estamos expuestos a ella potencialmente y con posibilidades de adquirir una leucemia aguda.
· Algunos motivos que la provocan
Es una alteración genética que probablemente sucede por evolución de una enfermedad previa de la sangre, como la policitemia vera ( aumento de glóbulos rojos), o la trombocitemia esencial ( exceso de plaquetas), reconociéndose entonces como mielofibrosis post-policitemia vera o mielofibrosis post-trombocitemia esencial.
Tratamiento
Se califica como una enfermedad nueva, se la llama también mielofibrosis primaria, idiopática o con metaplasia mieloide.
La persona dañada por la misma debe internarse en muchas oportunidades, se le suministran transfusiones y necesita una cuantiosa atención médica y familiar.
· Trasplante de médula ósea
Para su curación se aconseja un trasplante de médula ósea, aunque se expone a que pierdan la vida los pacientes añosos, de ahí que solo un 10% de ellos son sometidos a la intervención quirúrgica.
· Un medicamento promete esperanza
Hubo una reciente aprobación de la Unión Europea (con anterioridad lo hizo EE.UU.) de un fármaco que inhibe el gen: Quinasas Jano (JAK, por sus siglas inglesas).
Es el INC424 (Ruxolitinib), que demostró en trabajos investigativos un considerable reajuste del volumen del bazo en la mielofibrosis primaria.
El medicamento ha contribuido a una mejora psicológica del paciente, a una sensación de bienestar y una mejoría sustancial en todos los aspectos.
· Evitar prescripciones médicas erróneas
Los especialistas remarcaron que no se malinterpreten los diagnósticos; un simple análisis de sangre puede conducir a recetas con preceptos equivocados.
Resultados propicios del Ruxolitinib
El uso del Ruxolitinib reduce ampliamente el comezón y el tamaño bazo; este último, partiendo de una medida aproximada de 16 centímetros, pasa habitualmente a 7cm. en una sola semana de consumo.